*Dr. Carlos Celedón L., *Dr. Andrés Lanas V., *Dra. Pilar Neira M., **Melchor Lemp, **Patricio Bustos.
* Médico del Servicio de Otorrinolaringología del Hospital Clínico U. de Chile; Prof. Dr. José Joaquín Aguirre.
** Medico del Servicio de Neurocirugía del Hospital Clínico U. De Chile; Prof. Dr. José Joaquín Aguirre.
Dirección: Luis Thayer Ojeda 0115 of. 705 Providencia Santiago de Chile
RESUMEN:
El perfeccionamiento de las técnicas de diagnóstico y tratamiento, ha permitido el desarrollo de nuevos procedimientos quirúrgicos, como la cirugía craneofacial; ésta ha permitido un aumento tanto de la tasa de sobrevida como de calidad de vida de pacientes con tumores de la supraestructura comprometiendo fosa craneana anterior. (15% sobrevida pre-cirugía craneofacial versus 50% pos cirugía craneofacial)
El objetivo del presente trabajo es evaluar nuestra experiencia en cuanto a histología de los tumores operados por cirugía craneofacial, morbimortalidad quirúrgica, sobrevida y factores pronósticos.
Revisamos retrospectivamente, las fichas de los pacientes sometidos a cirugía craneofacial entre 1990-1999, de acuerdo a una pauta especialmente diseñada. Encontramos un total de 17 pacientes: 6 con tumores benignos y 11 tumores malignos.
De los tumores malignos, el 54% correspondió a estesioneuroblastoma; todos recibieron radioterapia.
La sobrevida de los pacientes con cáncer fue de 72%, y de 100% para los tumores benignos. Los tres pacientes fallecidos sufrieron exenteración orbitaria y tenían cánceres muy indiferenciados.
Nuestra sobrevida para los tumores benignos es comparable a otras series, pero para los cánceres es mejor que la relatada en la literatura; podría deberse a la presencia de pacientes sin tratamiento previo, con cierre primario y sin compromiso del lóbulo frontal.
Palabras claves: cirugía craneofacial, tumor supraestructura, sobrevida.
SUMMARY:
The improvement of diagnosis and treatment’s techniques has permited the development of new surgical procedures, such as craneofacial surgery. This has allowed improvement of the survival rate and the quality of life of patients with tumors of suprastructures that involves anterior cranial fossae ( 15 % survive pre-craneofacial surgery versus 50% post-craneofacial surgery).
The objective of this article is to evaluate our experience relates to the histology of tumors, surgical morbimortality, survival and prognostic factors.
We revised, retrospectively, the information of patients who underwent craneofacial surgery between 1990-1999, following a protocol especially designed. We founded 17 patients: 6 with benign tumors and 11 with malignant.
54% corresponded to stesioneuroblastoma in the group of malignant tumors; all received radiation. The survival rate of this group was 72% in comparison with the 100% of survival rate for benign tumors. 3 patients died, which suffered orbital exenteration and had very indiferenciated tumors.
Our survival for benign tumors is similar to another series, but in malignant tumors the survival is better. This would be likely to the presence of patients without prior treatment, with primary closure and without frontal lobule compromise at surgery time.
Key words: craneofacial, suprastructure tumor, survival.
INTRODUCCIÓN
La cirugía craneofacial representa uno de los grandes avances en cirugía. Con el perfeccionamiento de las técnicas de anestesia, imagenología, fibra óptica y antibioticoterapia, se han podido desarrollar nuevas técnicas quirúrgicas lo que ha derivado no sólo en mayor sobrevida sino que también en mayor calidad de vida. Una de estas técnicas quirúrgicas es la cirugía craneofacial, la cual fue descrita por primera vez por Rae en 1940.(1) En 1950, Smith describe un caso; pero es Ketcham quien utiliza esta técnica en forma sistemática y publica en 1963 sus 17 casos.(2,3) El mismo Ketcham en 1973 publica 57 casos, estableciendo definitivamente las bases de este tipo de cirugía. Con esta técnica, se logra subir la sobrevida de los tumores de la supraestructura con compromiso de fosa craneana anterior de un 15%, previo a la cirugía craneofacial, a un 50% posterior a la implementación de la cirugía craneofacial. (4) A partir de entonces, en múltiples centros se empieza a desarrollar este tipo de cirugía estableciéndose que se entiende por cirugía craneofacial y cuando realizarla. Así, se establece que es susceptible de hacerse en todo paciente que: a) el tumor comprometa la base de cráneo, sea que parta de la porción facial y que se extienda hacia el cráneo o tumor intracraneano que progrese hacia caudal y b) el estesioneuroblastoma por extenderse a lo largo del nervio olfativo pese a que el estudio no lo demuestre. (5) Previo al desarrollo de este tipo de cirugía, en los pacientes que tenían tumor facial y compromiso de la base de cráneo se hacía radioterapia, la cual en general no era curativa y con alta morbilidad, o bien, se consideraban incurables. (6) Con el tiempo, se demostraron las grandes ventajas de este tipo de cirugía desde un punto de vista técnico, ya que permite: a) exposición amplia de la base de cráneo permitiendo una resección en bloque del tumor, b) adecuada protección del contenido intracraneano, c) reconstrucción adecuada de la base de cráneo. Una vez establecidas las bases de este tipo de cirugía y su eficacia en cuanto a la sobrevida de los pacientes, el desafío se centró en como disminuir la morbimortalidad. En general, la morbilidad para tumores pequeños es del orden del 1,5%-4%, pero puede alcanzar el 12% para tumores más avanzados, siendo las principales causas de estas fallas: del colgajo en la reconstrucción meníngea(3-20%), fístula de líquido cefalorraquídeo(2-14%) y meningitis(1-5%)(7. Básicamente, en la actualidad existen tres escuelas para tratar quirúrgicamente los tumores faciales con compromiso de la fosa craneana anterior. Una es la escuela de Ketcham y sus seguidores, entre los que se encuentran Terz, Sunderasan, Shah y Catalano(8,9,10,11) que se basa, en general, en un primer tiempo neuroquirúrgico con incisión bicoronal, preservación de la galea y pericráneo, craneotomía con extracción del hueso frontal, retracción del lóbulo frontal con exposición y resección del tumor del piso de la fosa anterior comprometida con margen adecuado de tejido sano. El segundo tiempo es la parte facial, en la que se reseca el tumor llegando hasta la base de cráneo sacando en bloque el tumor. Finalmente, se reconstruye el piso de la fosa craneana anterior y se sierra por planos(8,9,10,11. La técnica de Cheeseman y Lund practica una única incisión facial con una mini craneotomía; y la técnica de Panje que también utiliza una única incisión facial, pero a diferencia de la anterior el colgajo óseo es pediculado disminuyendo, según Panje, prácticamente a cero la pérdida ósea(12, 13. La cirugía craneofacial es una técnica ya establecida en lo que se refiere a tumores faciales tanto malignos como benignos que compromete la fosa anterior, pero tiene sus contraindicaciones y estas dependerán del centro en que se practica. Para Cernea de Sao Paulo, Brasil, una contraindicación para este tipo de cirugía es el tumor que invade el sistema nervioso central, la carótida interna, el seno cavernoso, pares craneanos, como también el compromiso bilateral del nervio óptico. (14) Para Ronald Van Tuyl de Atlanta, USA, hay contraindicación de cirugía cuando el tumor invade en forma importante el lóbulo frontal, seno cavernoso, fosa media y placas pterigoideas(15. Cada centro en general tendrá sus propias indicaciones y contraindicaciones de acuerdo al apoyo tecnológico con que cuente y a la experiencia del equipo médico. En ocasiones, una vez evaluado el paciente y decidida la cirugía, el cirujano se ve obligado a interrumpir en la misma operación el acto quirúrgico. En 102 casos de cirugía craneofacial, se debió interrumpirla en seis(5.8%) debido a invasión de sistema nervioso central, presencia de infección, dificultad de retracción cerebral y falta de diagnóstico histológico adecuado. En todos estos casos el tumor se había considerado resecable después de hacer la evaluación pre operatoria.(14) Con el correr del tiempo la morbimortalidad, que en un comienzo era considerable, ha disminuido fundamentalmente por la mayor experiencia acumulada. Van Buren el año 1968 informa que las complicaciones de este tipo de cirugía serían del orden de 70%.(16) Ketcham el año 1973 da las mismas cifras, pero agrega que la mortalidad es del 10% y una sobrevida aproximadamente de 50% a 5 años(4) Sunderasan y Shah el año 1988 publican una sobrevida de 60% a 5 años y una morbilidad de 30%(9). Panje el año 1989 relata una morbilidad de 10%, mortalidad de 0% y una sobrevida a 5 años de 49%.(13) En 1994, Peter Catalano habla de una morbilidad de 63% cuando comenzaron con este tipo de cirugía para bajarla a 24% hacia el año 1994 y con una mortalidad de 2.7%. (11) Con el correr del tiempo los diferentes centros han adquirido más experiencia en este tipo de cirugía. La evaluación de esta experiencia ha llevado a poder definir cuales son los factores pronósticos. Entre estos habría que mencionar el compromiso meníngeo, tratamiento previo del paciente, tipo de reconstrucción tanto meníngea como de la base de cráneo, histología del tumor, uso de radioterapia, quimioterapia o ambas tanto pre como post operatoria. Todos estos factores empeoran el pronóstico. (11,15,18)
El objetivo del presente trabajo es evaluar nuestra experiencia en cuanto a histología de los tumores operados, morbimortalidad de la cirugía, sobrevida y factores pronósticos.
PACIENTES Y METODO
Desde el año 1990 comenzamos con la cirugía craneofacial en el servicio de otorrinolaringología del hospital José Joaquín Aguirre, siguiendo la misma concepción como la describiera Ketcham en 1973. En forma retrospectiva, se revisaron las fichas de aquellos pacientes sometidos a cirugía craneofacial. A todos los pacientes con tumor de la supraestructura o con compromiso secundario de ella se les pidió un scanner de cavidades perinasales y si había sospecha de compromiso de fosa craneana anterior se le solicitaba una resonancia nuclear magnética. Si el compromiso de la fosa anterior era evidente en la evaluación pre-operatoria, se iniciaba la cirugía con la etapa neuroquirúrgica. En cambio, si este compromiso no era evidente se comenzaba con la etapa facial, se tomaba biopsia rápida de la mucosa del techo etmoidal y si ésta era tumoral se continuaba con la etapa craneana ; en caso contrario, la cirugía se quedaba sólo en la etapa facial. Para los efectos de esta evaluación no se consideraron los pacientes en los cuales finalmente sólo se hizo la etapa facial. Se consideró para este tipo de cirugía sólo a los pacientes con compromiso evidente y comprobado de fosa craneana anterior. No se hizo cirugía craneofacial y se consideró fuera del alcance quirúrgico a los pacientes cuyo tumor maligno comprometiera en forma importante el lóbulo frontal, seno cavernoso, arteria carótida interna, fosa media u órbita bilateral.
RESULTADOS
El total de pacientes sometidos a cirugía craneofacial fueron 17 de los cuales 11 fueron hombres y 6 fueron mujeres. El rango de edad de los tumores benignos (6casos) fue de 18 a 65 años y para los tumores malignos (11casos) entre 12 y 78 años. La histología de los tumores benignos se observa en la tabla 1.
Todos ellos tenían franco compromiso de la base de cráneo anterior en la evaluación pre-operatoria como intraoperatoria. En los 2 casos de mucocele frontoetmoidal se decidió hacer cirugía craneofacial y no marsupialización por vía nasal debido a la magnitud del compromiso de la base de cráneo el cual requería reconstrucción. En cuanto a los tumores malignos, la mayoría de ellos fueron estesioneuroblastoma. (54%) Ver tabla 2
A todos los pacientes se les realizó, aparte del examen otorrinolaringológico general, estudio endoscópico nasal, scanner con ventana ósea de base de cráneo y resonancia nuclear magnética a objeto de verificar compromiso de partes blanda de región intracraneana u orbitaria. Tabla 3.
En todos los pacientes se inició la cirugía con el abordaje neuroquirúrgico haciéndose para ello una incisión bicoronal. La etapa facial dependió del tipo de tumor y la extensión de él. Si el tumor era maligno con sospecha o compromiso franco de órbita se hizo una incisión de Weber Ferguson. Si no había compromiso orbitario y la planificación era conservar el contenido orbitario, se prefirió hacer una rinotomía lateral con extensión supraciliar. Los casos de degloving fueron todos tumores benignos. Tabla 4.
En la reconstrucción de la base de cráneo se utilizó diferentes procedimientos. En 12 casos se uso pericráneo-gálea, ya que la resección de la base de cráneo fue de 1.5 cm o menos. Se reconstruyó sólo con músculo temporal en los casos en que además se practicó una exenteración orbitaria. En 7 casos se utilizó hueso que se sacó de la misma calota; en 4 casos se reconstruyó con pálaco que fueron los primeros casos de cirugía craneofacial, pero en la actualidad no lo utilizamos más. Tabla 5.
Arbitrariamente, dividimos las complicaciones en mayores y menores de acuerdo al riesgo de vida para el paciente. Doce de los 17 pacientes no presentaron complicaciones. El caso que sufrió una fístula de líquido cefalorraquídeo cerró espontáneamente. De los 2 casos que sufrieron exposición del pálaco, uno rechazó una nueva intervención y el otro fue reoperado reemplazando el pálaco por hueso. El caso de la hemorragia intracerebral falleció en el post-operatorio. (hemangiopericitoma). Tabla 6.
De los 17 pacientes operados, en cuatro casos se practicó exenteración orbitaria y todos ellos tenían franco compromiso de la grasa orbitaria a la biopsia rápida. De los 4 pacientes con exenteración orbitaria, tres fallecieron antes de los dos años. Tabla 7.
De los 11 tumores malignos, diez recibieron radioterapia dentro de las primeras seis semanas post-cirugía. La dosis de radioterapia fluctuó entre los 5500 y 7000 cgy. Tabla 8.
Todos los pacientes con tumores benignos están vivos con un mínimo de tres años de seguimiento. Cinco de los seis pacientes tienen más de cinco años de seguimiento. En el caso de los tumores malignos, ocho de los once pacientes están vivos con un mínimo de seguimiento de tres años. (72%) Los tres pacientes fallecidos (1 rabdomiosarcoma, 1 hemangiopericitoma maligno, 1 carcinoma espinocelular) tenían compromiso de la grasa orbitaria por lo que se les practicó una exenteración orbitaria.
La sobrevida global fue de un 82%. En el gráfico 1, se puede observar la sobrevida según la histología. De los tres pacientes fallecidos, uno falleció en el post- operatorio inmediato a consecuencia de una hemorragia intracraneana y los otros dos eran tumores muy indiferenciados(rabdomiosarcoma y carcinoma espinocelular).
COMENTARIO
Desde el año 1990 hemos estado practicando cirugía craneofacial para pacientes que presenten tumores benignos como malignos de nariz, órbita y cavidades perinasales y que comprometan fosa craneana anterior. En general, se ha seguido la escuela de Ketcham. (3,4) El tipo de abordaje dependerá si el tumor es benigno o maligno. Normalmente, no usamos el degloving para los tumores malignos de supraestructura ya que con esta técnica no se alcanza a tener un buen campo hacia la base de cráneo y poder así resecar todo el tumor con margen adecuado de tejido sano. Según si se hará o no exenteración orbitaria, la incisión será de Weber-Fergusson, o bien, una rinotomía lateral con extensión supraciliar.
En general, en el estudio pre operatorio hemos seguido la escuela de Levine, es decir, frente a un tumor de nariz y/o cavidades perinasales, o bien, de órbita se pide un scanner de alta resolución con ventana ósea de base de cráneo. (19) Si existe sospecha de compromiso de base de cráneo se pide una resonancia nuclear magnética a objeto de descartar compromiso de tejidos blandos intracraneano o bien orbitario. (19) La angioresonancia la pedimos sólo en los casos de sospecha de compromiso de seno cavernoso, o bien, de carótida interna. Si así fuera este paciente queda fuera del alcance quirúrgico. Si a pesar del estudio clínico e imagenológico, hay duda del compromiso de la base de cráneo, se comienza la cirugía por la parte facial resecando el tumor y a continuación si persiste la duda, se toma muestra de la mucosa del techo del etmoides y se manda a biopsia rápida; si esta es positiva se continua con la fase neuroquirúrgica. En caso contrario, la cirugía se queda sólo en la fase facial. Como criterio general se podría decir que en la actualidad el piso de la fosa craneana anterior se reconstruye con hueso cuando el defecto excede de 1.5cms., pero si fuera menos de 1.5 cms., el defecto se cierra con pericráneo, galea o ambas. La norma es que utilicemos la galea y/o pericráneo por ser muy viables ya que conservan la irrigación dada por las arterias supraorbitaria y supratroclear bilateral. En la actualidad no utilizamos pálaco ya que por ser un acrílico, es un material inerte, poroso y si queda expuesto a la vía aérea superior se infecta y no hay manera de detener la infección. Dos de nuestros pacientes debieron reoperarse, sacar el acrílico y remplazarlo por hueso. El músculo temporal es un buen elemento para reconstruir el piso de la fosa anterior ya que tiene una muy buena irrigación, es grueso y maleable por lo que proteje muy bien la meninge; sin embargo, es susceptible de utilizarse en el caso que simultáneamente se deba hacer una exenteración orbitaria.
Los cuatro casos en los cuales hicimos la exenteración orbitaria, todos tenían franco compromiso de la grasa orbitaria la biopsia rápida.
De los tres pacientes fallecidos, los tres fueron sometidos a exenteración orbitaria y dos de ellos tenían compromiso meníngeo e histológicamente eran los más indiferenciados(rabdomiosarcoma y carcinoma espinocelular) Es importante resaltar que factores: como compromiso orbitario, compromiso meníngeo, histología, pacientes tratados previamente, cierre con colgajo libre y no primario, son factores de mal pronóstico. (10,11,15,18)
Nuestra sobrevida global a tres años es de un 82%. La sobrevida de los tumores benignos es de un 100% y la de los tumores malignos de un 72%. Para Medina(17), el compromiso meníngeo no es significativo como factor pronóstico, en cambio lo es para Catalano; Ronald Van Tuyl y Levine. (11,15, 18) La histología como factor pronóstico es otro parámetro importante. El cien por ciento de los pacientes con tumores benignos están vivos a más de tres años y de los pacientes fallecidos a causa del tumor, dos de ellos eran indiferenciados(rabdomiosarcoma, carcinoma epidermoide). En todos nuestros pacientes el cierre fue primario y todos fueron tratados por primera vez, salvo una paciente de 16 años portadora de un estesioneuroblastoma a la cual se le debió realizar una exenteración orbitaria. Esta paciente es el único caso vivo de los sometidos a exenteración orbitaria y que incluso ya había sido tratado previamente. La comparación con otras estadísticas en cuanto a sobrevida es difícil ya que las casuísticas son diferentes e incluso protocolos distintos. Medina Dos Santos muestra una sobrevida de 53% a cinco años para los tumores malignos y 100% para los tumores benignos.(17) Shah habla de un 52%, Van Tuyl de 57% y Levine de 59%. (10,15,19) Nuestra sobrevida de los tumores benignos de un 100% a tres años esta de acuerdo con la literatura; en cambio, la sobrevida de los tumores malignos de un 72% es bastante mejor que otras casuísticas. Nuestra impresión es que se debe a que nuestros pacientes fueron tratados todos por primera vez salvo uno, todos tuvieron un cierre primario, ninguno de ellos tenían compromiso del lóbulo frontal y ninguno recibió radioterapia previa.
BIBLIOGRAFÍA
4) Ketcham,A.S.; Chretien, P.B.; Van Buren, J. M.: The ethmoid sinuses: a re-evaluation of surgical resection. Am L Surg 126: 469-476,1973.
6) Blitzer, A.; Post,K,; Lawson,W.: Craniofacial Resection, pp. 270-276. En: Blitzer, A.; Lawson, W.; Friedman, W. Surgery of the paranasal sinuses. Ed. W.B. Saunders Company, Philadelphia, 1985.
7) Osguthorpe, D.; Patel,S: Craniofacial Opproaches to Sinus Malignancy. The Otolaryngologic Clinics of North America diciembre 1995, 1239-1257.
8) Terz, J.J.; Young, H.F.; Lawrence, W.. Combined craniofacial resection for locally carcinoma of the head and neck tumors of the skin and soft tissues. M J Surg 140:618-624, 1980
9) Sunderasan,N.; Shah J.: Craniofacial resection for anterior skull base. Head neck surgery 10(4):219-224,1988.
10) Shah, J.; Galicich, J.: Craniofacial resection for malignant tumors of the ethmoid and anterior skull base. Arch otolaryngol 103:514-517,1977.
11) Catalano PJ, Hecht CS, Biller HF. Craniofacial resection: an analysis of 73 cases. Arch Otolaryngol Head Neck Surg 1994; 120: 1203-1208.
12) Cheesman AD, Lund VJ, Howard DJ. Craniofacial resection for tumors of the nasal cavity and paranasal sinuses. Head Neck Surg 1986, 8 (6): 429-35.
13) Panje WR, Dohrmann GJ, Pitcock JK, Scher N. The transfacial approach for combined anterior craniofacial tumor ablation. Arch Otolaryngol Head Neck Surg 1989; 115: 301-307.
14) Cernea CR, Teixeira GV, Medina dos Santos LR. Indications for, contraindications to, and interruption of craniofacial procedures. Ann Otol Rhinol Laryngol 1997; 106:927-33.
15) Van Tuyl R, Gussack GS. Prognostic Factors in Craniofacial Surgery. Laryngoscope 1991; 101:240-44.
16) Van Buren JM, Ommaya AK, Ketcham AS. Ten years’ experience with radical combined craniofacial resection of malignant tumors of the paranasal sinuses. J Neurosurgery 1968;28:341-350.
17) Medina Dos Santos LR, Cernea CR, Brandao LG. Results and Prognostic Factors in Skull Base Surgery. Am Journal Surg 1994; 168:481-484.
18) Levine PA, Dedo RF, Meredith SD, et al. Craniofacial resection at the University of Virginia (1976-1992): survival analysis. Head Neck 16:574-77, 1994.
19) Levine P, Paling M. MRI v/s high resolution CT scanning. Evaluation of the anterior skull base. Otolaryngol Head Neck Surg 1987, 96(3).
TABLA 1: Histología de tumores benignos
.
|
Histología |
Número de casos (n) |
|
Osteoma |
1 |
|
Displasia fibrosa |
1 |
|
Quiste óseo aneurismático |
1 |
|
Mucocele frontoetmoidal |
2 |
|
Paraganglioma |
1 |
|
Total |
6 |
TABLA 2: Histología de tumores malignos.
|
Histología |
Número de casos (n) |
|
Estesioneuroblastoma |
6 |
|
Adenocarcinoma |
2 |
|
Carcinoma espinocelular |
1 |
|
Hemangiopericitoma |
1 |
|
Rabdomiosarcoma |
1 |
|
Total |
11 |
TABLA 3: Estudio realizado a los pacientes sometidos a cirugía craneofacial.
|
Examen |
Número de pacientes (n) |
|
Ex. Otorrinolaringológico (endoscopía) |
17 |
|
TAC |
17 |
|
RNM |
17 |
TABLA 4: Abordajes ocupados en cirugía craneofacial.
|
Neuroquirúrgico |
Coronal bilateral |
17 |
|
Otorrinolaringológico |
Weber- Ferguson Rinotomía lat. + ext. supraciliar Degloving |
3 11 3 |
TABLA 5: Método de reconstrucción de base de cráneo.
|
Material utilizado |
Número de pacientes |
|
Pálaco |
4 |
|
Hueso |
7 |
|
Músculo temporal |
3 |
|
Galea |
12 |
TABLA 6: Complicaciones registradas en los 17 pacientes sometidos a cirugía craneofacial.
|
Sin complicaciones |
12 |
|
|
Complicaciones mayores |
Fístula de LCR Exposición del pálaco Hemorragia intracerebral |
1 2 1 |
|
Complicaciones menores |
Infección de herida operatoria Seroma |
1 1 |
TABLA 7: Histología tumoral de los pacientes sometidos a exenteración orbitaria.
|
Tipo histológico |
Número de casos (n) |
|
Estesioneuroblastoma |
1 |
|
Rabdomiosarcoma |
1 |
|
Hemangiopericitoma |
1 |
|
Ca Espinocelular |
1 |
|
Total |
4 |
TABLA 8: Casos de cirugía craneofacial que recibieron radioterapia post-operatoriamente.
Tipo histológico |
Número de casos (n) |
Estesioneuroblastoma |
6 |
Adenocarcinoma |
2 |
Carcinoma espinocelular |
1 |
Rabdomiosarcoma |
1 |
Total |
10 |
